بیماری های سیانوتیک قلبی به گروهی از نقص های مادرزادی قلبی در کودکان گفته می شود که به طور واضحی با آبی شدن رنگ پوست که «سیانوز» نام دارد شناخته می شود. در بیماری های سیانوتیک قلبی، خونی که از قلب به بدن پمپاژ می شود اکسیژن کافی از ریه را در خود ندارد.
بیماری های سیانوتیک قلبی در نتیجه ی تعدادی از مشکلات ایجاد می شوند که در آنها خون بدن (که اکسیژن آن توسط بافت ها مورد استفاده قرار گرفته) با خون اکسیژن دار ریه ترکیب می شود. این ترکیب شدن همچنین با نام «شانت چپ به راست» شناخته می شود.
سیانوتیک قلبی چیست؟
نقص های سیانوتیک قلبی به نقص هایی گفته می شود که در آنها خون اکسیژن دار با خون کم اکسیژن ترکیب می شود. در نقص های سیانوتیک قلبی، میزان اکسیژن در سیستم گردش خون بیمار پایین تر از میزان طبیعی است، لذا رنگ لب ها، پوست زیر ناخن یا سایر نواحی پوست به طور واضحی به رنگ آبی متمایل می شود.
مطلب مرتبط: سطح نرمال اکسیژن خون چند است؟
نقص های سیانوتیک قلبی عبارتند از:
- تترالوژی فالوت
- جا به جایی شریان های بزرگ
- آترزی ریوی
- آنومالی کامل بازگشت غیر طبیعی وریدهای ریوی
- تنه مشترک شریانی (ترانکوس آرتریوسوس)
- سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک
- مشکلات دریچه سه لتی
نقص قلبی آسیانوتیک (غیر سیاتونیک) چیست؟
بیماری های مادرزادی قلبی که معمولاً در میزان اکسیژن، یا خون منتقل شده به بافت های بدن نقشی ندارند، نقص های قلبی غیر سیانوتیک نامیده می شوند. تناژ آبی رنگ پوست در کودکان مبتلا به نقص های قلبی غیر سیانوتیک معمولاً رایج نیست، اما ممکن است در موارد نادر اتفاق بیفتد.
در این موارد معمولاً در صورتی تناژ آبی پوست مشاهده می شود که کودک در حین فعالیت هایی است که نیاز به اکسیژن بیشتر از حالت عادی دارد. مثل گریه کردن یا شیر خوردن. نقص های مادرزادی قلبی غیر سیانوتیک عبارتند از:
- نقص دیواره ی بطنی (VSD)
- نقص دیواره ی بین دهلیزی (ASD)
- نقص سپتوم دهلیزی
- مجاری شریانی باز (PDA)
- تنگی دریچه ریوی
- تنگی دریچه آئورت
- کوآرکتاسیون آئورت
علائم بیماری های سیانوتیک قلبی چیست؟
سیانوز یا رنگ آبی پوست -مخصوصاً در ناخن های دست و پا و لب- رایج ترین علامت بیماری های سیانوتیک قلبی است. همچنین، این بیماری ها می توانند سبب مشکلات تنفسی، مشکلات تغذیه، خستگی، اضطراب و … شود.
چه نقص هایی سبب بیماری های سیانوتیک قلبی می شوند؟
بسیاری از نقص های ساختاری قلب می تواند منجر به بیماری های مادرزادی سیانوتیک قلبی شود. برخی از نوزادان ممکن است با نقص های متعددی متولد شوند. رایج ترین علل این بیماری عبارت است از:
تترالوژی فالوت (TOF)
تترالوژی فالوت رایج ترین علت بیماری مادرزادی سیانوتیک قلبی است، که به تنهایی از ترکیب ۴ نقص مختلف ایجاد می شود:
- یک حفره بین بطن چپ و راست قلب
- تنگی دریچه ی ریوی
- ضخیم شدن ماهیچه ی بطن راست
- محل نامناسب دریچه ی آئورت
این نقص ها در کنار یکدیگر باعث ترکیب خون اکسیژن دار با خون کم اکسیژن و پخش شدن آن در بدن می شوند.
جا به جایی شریان های بزرگ (TGA)
در حالت نرمال خون کم اکسیژن از تمام بدن به دهلیز راست وارد می شود، از آنجا به بطن راست و بعد به شریان ریوی می رود و سپس وارد ریه ها می شود. در ریه ها خون تصفیه شده و اکسیژن دار می شود. این خون از طریق وریدهای ریوی وارد دهلیز چپ و بعد بطن چپ می شود و از آنجا از طریق رگ آئورت به تمام بدن خون می رساند.
به طور خلاصه، آئورت از بطن چپ منشاء گرفته و حامل خون اکسیژن دار است و شریان ریوی از بطن راست منشاء گرفته و حامل خون کم اکسیژن می باشد. در TGA، آئورت و شریان ریوی جا به جا هستند. بنابراین آئورت از بطن راست جدا شده و حامل خون کم اکسیژن است و شریان ریوی از بطن چپ جدا شده و دارای خون اکسیژن دار می باشد.
آترزی سه لتی
در نقص آترزی سه لتی، دریچه سه لتی قلب به طور غیر عادی تشکیل شده یا کلاً وجود ندارد. این امر باعث تداخل در جریان خون عادی بدن شده و خون کم اکسیژن به بدن پمپاژ می شود.
آنومالی کامل بازگشت غیر طبیعی وریدهای ریوی (TAPVC)
آنومالی کامل بازگشت غیر طبیعی وریدهای ریوی زمانی اتفاق می افتد که رگ هایی که خون اکسیژن دار را از ریه وارد قلب می کنند به دهلیز راست متصل باشند. در حالت عادی این رگ ها باید به دهلیز چپ وصل باشند. ممکن است در کنار این نقص، یک گرفتگی نیز در رگ های بین قلب و ریه شکل گرفته باشد.
عوامل خطرزای سیانوتیک قلبی چیست؟
در بسیاری از موارد، نوزاد مبتلا به بیماری های مادرزادی سیانوتیک قلبی در اثر عوامل ژنتیکی دچار این بیماری شده است. یعنی نوزادانی که سابقه ی خانوادگی ابتلا به بیماری های مادرزادی سیانوتیک قلبی را دارند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند. بعضاً برخی از سندرم های ژنتیکی در کنار نقص هایی که سبب بروز بیماری های مادرزادی سیانوتیک قلبی می شوند، دیده شده است. مثل:
- سندرم داون
- سندرم ترنر
- سندرم مارفان
- سندرم نونان
گاهی اوقات عوامل خارجی نیز می تواند دلیل بیماری های مادرزادی سیانوتیک قلبی باشد. زمانی که مادر در هنگام بارداری در معرض مواد شیمیایی یا برخی از داروها قرار داشته باشد، نوزاد به میزان بیشتری در خطر ابتلا به نقص های قلبی قرار می گیرد.
عفونت های زمان بارداری نیز می تواند از عوامل خارجی خطرزا باشد. دیابت بارداری که به خوبی کنترل نشده باشد هم می تواند خطر ابتلای نوزاد به بیماری مادرزادی سیانوتیک قلبی را افزایش دهد.
درمان سیانوتیک قلبی چگونه است؟
با توجه به شدت بیماری، بیماری مادرزادی سیانوتیک قلبی ممکن است نیاز به درمان داشته باشد. در بسیاری از موارد، نهایتاً یک جراحی برای اصلاح نقص های ساختاری قلب ضروری خواهد بود. اگر نقص قلبی بسیار خطرناک باشد، ممکن است جراحی در همان بدو تولد کودک انجام شود.
در موارد دیگر، جراحی می تواند برای مدتی -تا بزرگ تر شدن نوزاد- به تعویق بیفتد. گاهی اوقات، برای درمان این بیماری به بیش از یک جراحی نیاز است. در صورتی که جراحی به تعویق افتاده باشد، ممکن است داروهایی برای درمان بیماری برای کودک تجویز شود. این داروها می توانند در موارد زیر به بیمار کمک کند:
- حذف مایعات اضافی از بدن
- کمک به پمپاژ بهتر قلب
- باز نگه داشتن رگ های خونی
- تنظیم کردن ریتم غیر عادی قلب
دکتر حسین دباغیان متخصص قلب و عروق – کلینیک قلب سلامت
