دکستروکاردیا یا راست قلبی یک بیماری قلبی مادرزادی نادر است که در آن، قلب به جای سمت چپ، به سمت راست قفسه سینه متمایل می باشد. قلب سمت راست معمولاً تهدیدکننده حیات نیست، اما اغلب در کنار عوارض جدی تری مانند نقص قلبی و اختلالات اندام در شکم رخ می دهد. اینکه شخص فقط به دکستروکاردیا مبتلا باشد و هیچ نقص قلبی دیگری نداشته باشد، غیر معمول است.
دکستروکاردیا چیست؟
همانطور که در عکس زیر میبینید، معمولاً قلب به سمت چپ بدن متمایل می شود. اما در بدن فردی که به راست قلبی دارد، قلب به سمت راست متمایل است. قلب سمت راست یک بیماری مادرزادی ست، که از بدو تولد وجود دارد. دو نوع عمده دکستروکاردی وجود دارد.
دکستروکاردیا situs inversus
در این نوع دکستروکاردی نوک قلب و چهار محفظه آن به سمت راست بدن متمایل می شود.
دکستروکاردیا با situs inversus totalis
در این نوع دکستروکاردیا اندام های شکمی، قفسه سینه و عروق دیگر مانند کبد، معده و طحال نیز در وضعیت نرمال خود قرار ندارند. در حقیقت، سایر اعضای بدن در موقعیت مخالف یا آینه ای محل اصلی خود، قرار دارند.
چه چیزی باعث می شود قلب در سمت راست قرار بگیرد؟
ژن های غیر غالب (اتوزومال مغلوب) می توانند باعث دکستروکاردی یا راست قلبی شوند. این ژن های غیرطبیعی، باعث می شوند که لوله اولیه یا قلبی، در حالی که جنین در رحم رشد می کند، جهت خود را تغییر دهد. بسته به میزان و زمان تغییر جهت، ممکن است اندام های شکمی و قلب نیز معکوس شوند.
از آنجا که ژن هایی که باعث قلب سمت راست می شوند، مغلوب هستند، یک فرد باید یک نسخه از ژن غیر طبیعی را از هر دو والد به ارث ببرد تا به این بیماری مبتلا گردد. تخمین زده می شود که از هر ۱۲۰۰۰ نفر ۱ نفر به دکستروکاردیا مبتلا باشد. دکستروکاردیا situs inversus totalis تقریباً از هر ۱۰۰۰۰ کودک ۱ کودک را درگیر می کند. به نظر نمی رسد جنسیت، نژاد و قومیت، تاثیری در ایجاد یا عدم ایجاد این شرایط داشته باشد.
علائم دکستروکاردیا
بسیاری از افراد مبتلا به راست قلبی مادرزادی، نمی دانند که به آن مبتلا هستند، زیرا قلب سمت راست اغلب علائم زیادی ایجاد نمی کند. اغلب، پزشکان در هنگام انجام معاینات تصویربرداری از قفسه سینه یا قلب، برای بررسی عوارض غیر مرتبط، این وضعیت را کشف می نمایند.
با این حال، یکی از علائم بارز دکستروکاردیا این است که صدای قلب در افراد مبتلا، به جای صدای چپ، در سمت راست قفسه سینه واضح تر شنیده می شود. در موارد شدید، معمولا در نوزادانی که نقص قلب یا بیماری دیگری دارند، برخی از علائم ایجاد شده نیاز به درمان دارند. علائمی که نیاز به مراقبت پزشکی دارند عبارتند از:
- خستگی غیر قابل توضیح و مستمر
- عدم توانایی در افزایش وزن
- عفونت های مزمن، به ویژه سینوس و ریه ها
- تنفس دشوار
- یرقان یا زردی پوست
- آبی شدن پوست، به خصوص در اطراف انگشتان دست و پا
عوارض قلب سمت راست
اگرچه خود ارگان های معکوس شده، ممکن است به طور طبیعی کار کنند، اما وضعیت نامنظم آنها اغلب تشخیص سایر شرایط را مشکل می کند. به عنوان مثال، در فرد مبتلا به دکستروکاردیا situs inversus، آپاندیسیت باعث ایجاد درد شدید در قسمت پایین و سمت چپ شکم، به جای سمت راست، خواهد شد. این تفاوت های آناتومیک، می تواند انجام جراحی را نیز دشوار نماید. سایر عوارض مرتبط با دکستروکاردی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اختلالات روده ای، معمولاً در اثر انسداد ناشی از حرکت نامناسب (برگشتی)
- بیماری های برونش، مانند پنومونی مزمن، که در درجه اول با از بین رفتن مژک ها (زوائد مو مانند) در بافت مخاطی همراه است.
- اختلالات مری
- اختلالات قلبی عروقی
- نارسایی یا بیماری قلبی
- عفونت و سپسیس
درمان راست قلبی
بسیاری از افراد مبتلا به قلب سمت راست فاقد علامتند. بنابراین این وضعیت ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. نوزادان مبتلا به دکستروکاردیا، که نقص قلبی نیز دارند، ممکن است نیاز به جراحی داشته باشند. به بسیاری از کودکان، داروهایی داده می شود که باعث افزایش ضربان قلب و کاهش فشار خون، قبل از جراحی می گردد.
برای مبتلایان به سندرم Kartagener، درمان سینوس و علائم ریوی ممکن است به کاهش احتمال یا تأثیر دکستروکاردی کمک کند. گزینه های درمانی برای این افراد عبارتند از:
- داروهای خلط آور یا تمیزکننده مخاط
- آنتی بیوتیک برای عفونت های باکتریایی
- درمان برونشیت و سینوزیت
مشاوره ژنتیک، ممکن است برای کسانی که قلب سمت راست دارند و به دنبال تشکیل خانواده هستند، مفید باشد. برای بیشتر افراد مبتلا به دکستروکاردیا situs inversus میزان امید به زندگی طبیعی ست. در دکستروکاردی مجزا، نقایص مادرزادی قلب بیشتر بوده و با خطرات بیشتری برای سلامتی همراه است.
دکتر حسین دباغیان متخصص قلب و عروق – کلینیک قلب سلامت